■血色病患者
血色病是一种铁代谢紊乱性疾病，分原发性和继发性两类。原发性血色病是一种隐性遗传性疾病，欧洲等西方国家多见，我国也有少数病例报道。这些患者由于遗传基因异常，导致不相宜的自饮食中铁吸收增多。继发性血色病主要由于严重的慢性贫血(重型β海洋性贫血和再生障碍性贫血)长期大量输血(一般在输血100次以上)以后，造成体内铁贮积过多所致，也有少数病例因多年摄入大量药物性铁或饮食中的铁后发生。
由于病人体内许多组织中铁的沉积过多，加上纤维组织增生，以至损害脏器的功能。临床表现为皮肤色素沉着、肥大性肝硬变和肝功能不正常、糖尿病、心功能紊乱和男性性功能不全等。由于约有50%～90％病人黑色素沉着，皮肤呈青铜色，而且常有糖尿病的表现，所以又有人称它为“青铜色糖尿病”。多数病人能耐受过多的铁贮积而没有临床症状。血色病患者不但不能服用“铁强化酱油”补铁，还要严格限制铁的入量，甚至不能用铁锅炒菜、做饭，严重时还要放血治疗，来减少体内的铁贮量。
另外，还有人发现高血压、慢性肾病和一些肿瘤患者体内的铁贮存也是过多的。
■如何知道自己体内的铁多不多？
检查体内铁的贮存量主要有以下四项指标：血清铁、血清铁蛋白、血清总铁结合力、转铁蛋白饱和度。
血清铁直接反映了人体内铁的贮备，其正常值：男性11～30μmol/L，女性9～27μmol/L。血清中的铁需要一种专门转运铁的蛋白(转铁蛋白)来运输，这种蛋白与铁结合在一起后就被称为“血清铁蛋白”，正常值：男性15～200 μg/L，12～150 μg/L。转铁蛋白与铁结合的总量，被称为“血清总铁结合力”，正常值：男性：44.6～69.3 μmol/L，女性：35.5～76.8 μmol/L。转铁蛋白与铁结合的比值称为“转铁蛋白饱和度”，正常值为20％～55％。
缺铁性贫血的患者血清铁明显降低，而血清总铁结合力明显升高，需要补铁；而慢性肝炎、糖尿病、等疾病患者血清铁及总铁结合力均增高，不需要补充铁；血色病血清铁、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度都明显升高，而总铁结合力正常，应严格限制铁的入量。
如果不知道自己体内的铁是多、是少，可以检测一下检查体内铁的贮存量的指标，尤其是血清铁的检测。血清铁低于正常者，可以补充服用“铁强化酱油”补铁，血清铁高于正常者，不要随便把“铁强化酱油”当营养品，最好到医院检查一下有无铁代谢异常的相关疾病。
■文/蔡晧东
（北京地坛医院）
