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泉州女婴事件牵出神秘病症 “被烫伤”的SSSS

时间:2013/7/24 9:08:38 来源:南方都市报

  早期易被误诊为湿疹或过敏性皮炎,国内报道死亡率低于5%,发病多在夏秋季,有小范围流行危险;

   国外曾报道多起新生儿SSSS交叉感染暴发病例,常起因于医护人员或父母等无症状的携菌者

   “因为这个可怜的婴儿,第一次知道了SSSS”———广受关注的泉州女婴疑被“烤死”事件,因这个“新鲜”、神秘的疾病名称导致民间舆论迅速翻转,隐匿在儿科感染性皮肤病的这种罕见疾病,因其与烧伤、烫伤极为相似的表象特征,进入专业医疗网友的猜测之中,并引发其他网友的海量转发。它的全名是“葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征”,4个S正是这个全称的英文缩写。

   医疗界“4S”的凶狠魔爪总是伸向抵抗力弱的婴幼儿,起病急、发展迅速,皮肤潮红、形成水疱、表皮剥脱,一个个粉嫩的新生命,迅疾在肆虐病毒的侵占下,表面现出溃烂不堪的破败。不幸的是,SSSS如果联合婴儿体内的败血症、肺炎等并发症,或伴有继发性细菌感染,就会吞掉一个个鲜活的生命。

   泉州女婴事件中,“烫伤致死”说已被调查组否定,初步判定为感染所致,患儿死亡的真正原因“必须根据尸体病理解剖和相关病原体检验方可确定”。因家长不同意尸检,待解真相随着被火化的患儿一起消失。然而SSSS留下的疑惑并未解除。

   SSSS侵占婴儿皮肤是否有可以判断病因的先兆?陷入SSSS魔爪的婴儿能否逃脱险境?南都记者从既往科学研究中寻找SSSS本来面貌的基础知识,发现这个有着烫伤假象的疾病,笼罩着3%-4%的死亡率,也隐藏着暴发流行的阴影。

   罪魁病菌

   SSSS名称繁多,从发现临床特征到发现致病源,正式被命名,国外的医学科学家经历了近百年时间的探索。

   1878年,德国医生R itter最先描述了SSSS的临床特征。在捷克斯洛伐克一个孤儿院工作10年期间,他在幼儿身上观察到297例SSSS。他把这个不明确发病原因的疾病叫做“新生儿剥脱性皮炎”,后来人们用他的名字命名为“R itter病”,并沿用至今。

   7月20日,北京儿童医院新生儿中心在官方微博发布了《儿童皮肤病彩色图谱》中“葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征”页面,图谱中婴儿的脸上、四肢和后背上分散着水疱、大疱,红斑遍布全身皮肤,大面积的表皮剥脱,暴露出成片鲜红的糜烂面。

   1956年,莱尔在英国描述了这种类似于烫伤样皮肤的皮疹,他称之为中毒性表皮坏死松解症(简称T EN )。1967年,他回顾了128个符合T EN诊断标准的病例,发现病因有四种,第一类为金黄色葡萄球菌感染,其中最多的为吞噬71型金黄色葡萄球菌,这一类疾病袭击不满10岁的儿童。莱尔将这一类称为葡萄球菌型中毒性表皮坏死松解症(简称STEN )。ST EN即为SSSS。

   但一直到4年后,科学家从患有不同类型SSSS患者身上分离到噬菌体Ⅱ组金黄色葡萄球菌,并将其注射到新生小鼠体内,造成小鼠的表皮剥脱。从而明确噬菌体Ⅱ组金黄色葡萄球菌是SSSS的病原体。他们将SSSS患者未破损的水疱提取出的无菌液注射到新生小鼠腹腔内,新生小鼠的表皮仍然脱落了。试验结论表明金黄色葡萄球菌产生某种可溶性毒素,在小鼠皮肤中存在特异性的病变部位。

   1971年,这种可溶性毒素被分离、提纯并得到确认。后来这种毒素被命名为表皮剥脱毒素(简称ET ),SSSS在人体内肆虐的踪迹被彻底起底,葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征因此被正式命名。

   迷惑表象

   与烧伤、烫伤甚至过敏相似的症状,使SSSS病症在儿科疾病中掩藏很深,非专业的人对SSSS了解很少。去年7月,广东顺德何先生的孩子“皮肤过敏相当严重,有些地方一碰,皮肤就脱落”,家长怀疑与某品牌奶粉有关,当地媒体采访的主治医生认为,这种状况是由金黄色葡萄球菌引起的烫伤样综合征,“这种病菌一般是由口进入体内”。

   由几名热爱科普儿童保健知识的医生们共同维护的公共微博@培儿屋儿科医生曾为“宝宝全身脱皮,质疑和奶粉有关”这个话题,专门做了科普宣传:SSSS其皮肤损害类似烫伤,表现可以非常严重甚至恐怖,病情严重时可危及生命。SSSS主要见于新生儿及6岁以下儿童。发病原因主要是孩子抵抗力弱,并接触了带有致病菌的父母或看护者而受到感染。所以特别强调护理者注意个人卫生,包括勤洗手,注意消毒等。

   7月20日,北京儿童医院新生儿中心官方微博也连发多条微博进行科普,SSSS的特点是以全身泛发性红斑、松弛性大疱及大片表皮剥脱为特征的急性皮肤病,大多发生于婴儿。最初症状是红斑,特别在口及眼睑周围面部及四肢屈侧,灼痛,并有触痛。皮疹迅速蔓延表现为全身红斑、松弛性大疱、大片状表皮剥脱及糜烂面。

   国内对于SSSS的研究多是案例研究,2011年3月,吉林大学第二医院皮肤科医生张亚芹指导临床医学硕士李纪峰对1988年9月到2009年12月间在皮肤科和儿科住院的520例婴幼儿SSSS临床诊断病例进行研究,发现患儿伴有发热、乏力、厌食、哭闹等全身症状,因表皮剥脱、失去皮肤的保护出现可致死性并发症包括低体温、脱水、继发感染等。

   520例临床病例中,治愈418例,好转99例,死亡3例。治愈和好转例数占总例数的99.4%。死亡率为0 .6%,远小于国内研究显示的婴幼儿SSSS死亡率3%-4%。死亡3例中,有2例做了尸检。尸检结果均为:病理诊断为SSSS。肝空泡变性,肾小管上皮变性,心肌空泡变性,脑疝。死亡原因为呼吸循环衰竭死亡。

   《中国皮肤性病学杂志》2006年12期刊发重庆医科大学儿童医院皮肤科37例SSSS病症分析,主要从事儿童皮肤病研究的主治医师肖异珠观察:37例患儿中有15例做血培养,结果均为(-),证明本病为毒血症,而非菌血症或败血症。以前认为本病一般不累及黏膜,并且把这作为和中毒性表皮坏死松解症(简称T EN )鉴别的要点之一。但37例病例中11例有结膜炎及脓性分泌物,提示SSSS也可能有黏膜的损害。患儿心肌酶谱检查异常14例,肝功异常8例,肾功异常9例,提示毒素在造成皮肤损害的同时还使脏器功能受损。

   肖异珠认为,在基层医院,尤其是非皮肤科医生由于对SSSS缺乏认识,常常在疾病早期误诊为湿疹或过敏性皮炎,耽误了治疗时间。SSSS的诊断主要依靠临床,原发皮损或咽拭子的金葡菌培养阳性支持诊断。确诊需要进行金葡菌噬菌体分组和表皮剥脱毒素检测,但这类检测尚未在临床广泛开展。

   多次刊发关于SSSS案例研究的《中国皮肤性病学杂志》显示,SSSS与T E N相鉴别的主要区别在于SSSS的病理特点是裂隙位于表皮颗粒层、可见棘层松解细胞、很少炎症细胞,而T E N为表皮下裂隙、全层表皮坏死、较多炎症细胞。

   在SSSS发病季节上,多篇案例研究结论都是炎热的夏秋季。尤其是7至9月发病明显增高。研究者认为可能与夏季气候炎热、呼吸道感染高发、皮肤外露易破损有关。

   流行隐患

   国外科学家研究发现,新生儿可因母体阴道分娩中获得的阴道菌群接种而产生新生儿SSSS,接受母乳喂养的婴儿可因母亲的乳腺脓肿而致病。也有一部分婴幼儿SSSS病例并未发现明显的感染病灶或感染原因,但在新生儿养育室出现的暴发病例常起因于无症状的携带产毒株金黄色葡萄球菌的看护员或父母。

   Ladhani等科学家发现,在普通人群中大约35%存在鼻部金黄色葡萄球菌的携带。葡萄球菌也出现在新生儿的皮肤、会阴、伤口部位、脐部和脐带残端。60%-90%的出院新生儿携带金黄色葡萄球菌。大约5%金黄色葡萄球菌菌株产生E T毒素。与新生儿接触的医务人员可因携带致病菌株导致SSSS暴发流行。听诊器头、检眼镜和耳镜、洗衣车等也可能存在产生ET毒素的菌株。

   自20世纪八九十年代,有多起SSSS交叉感染并在新生儿监护病房暴发流行的事件被报道。2002年底,法国一家妇产科医院有13个新生儿感染SSSS,这次暴发流行是为新生儿做脐部护理的护士导致,在这个护士的手上培养出产E T A (表皮剥脱毒素的一种)的金黄色葡萄球菌。

   三年后同样的流行在日本一个新生儿监护病房发生。2007年,爱尔兰首次新生儿SSSS暴发流行,有5名新生儿受累。

   国外文献报道SSSS死亡率高达5%-11%,但国内报道死亡率在5%以下,远低于国外,我国并不曾有过像法国、日本暴发过的SSSS病症肆虐流行,值得警惕的是,不同的案例研究显示,SSSS在我国有流行的存在危险。

   《中华皮肤科杂志》2005年7月刊发中国医学科学院、中国协和医科大学皮肤病研究所康尔询的三例SSSS病症分析,3例患者都是儿童,2例居住在同一自然村,另1例在发病前曾在这个村居住,提示SSSS可呈小范围流行。

   吉林大学第二医院收治的520例SSSS病例研究也显示了相似的结果,有7例患儿发病前有SSSS和寻常型脓疱疮患儿接触史,其中有3个患儿居住在同一个自然村,发病前有SSSS患儿接触史。

   疾病来势汹汹,护理和治疗是和病菌正面接触的阻击战。北京儿童医院新生儿中心在官方微博公开治疗方法,提示全身治疗应及早使用抗生素,以清除体内存在的金葡菌感染灶,而局部治疗将患儿置于闭式暖箱中,箱温30-32摄氏度,湿度55-60%,使皮损处尽量暴露。外用有收敛、消炎和杀菌作用的药物,如2%莫匹罗星(百多邦)软膏。

   虽然,SSSS发病的神秘面纱早已揭开,将这种肆虐侵占婴幼儿皮肤的恶疾关进治疗牢笼的方法也具有良好疗效,但如何在SSSS蔓延之前发现它的隐秘踪迹,目前医疗水平还无法完全做到,环境中大量存在的可致病菌株使SSSS病的预防工作变得非常困难,我国每年仍有较多的婴幼儿SSSS病例发生。

   解码S S S S

   特点 是以全身泛发性红斑、松弛性大疱及大片表皮剥脱为特征的急性皮肤病,大多发生于婴儿。最初症状是红斑,特别在口及眼睑周围面部及四肢屈侧,灼痛,并有触痛。皮疹迅速蔓延表现为全身红斑、松弛性大疱、大片状表皮剥脱及糜烂面。

   症状 患儿伴有发热、乏力、厌食、哭闹等全身症状,因表皮剥脱、失去皮肤的保护出现可致死性并发症包括低体温、脱水、继发感染等。毒素在造成皮肤损害的同时还使脏器功能受损。

   发病 多在夏秋季,尤其是7至9月发病明显增高。研究者认为可能与夏季气候炎热、呼吸道感染高发、皮肤外露易破损有关。

   起因 可因母体阴道分娩中获得的阴道菌群接种而产生新生儿SSSS,接受母乳喂养的婴儿可因母亲的乳腺脓肿而致病,与新生儿接触的医务人员可因携带致病菌株导致SSSS暴发流行。

   存在 普通人群中大约35%存在鼻部金黄色葡萄球菌的携带。葡萄球菌也出现在新生儿的皮肤、会阴、伤口部位、脐部和脐带残端。60%- 90%的出院新生儿携带金黄色葡萄球菌。大约5%金黄色葡萄球菌菌株产生ET毒素。听诊器头、检眼镜和耳镜、洗衣车等也可能存在产生ET毒素的菌株。

   南都记者 陈显玲


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